Câncer de pâncreas neuroendócrino é mais comum na sexta década de vida, mas pode ocorrer em adultos jovens; Algumas síndromes hereditárias aumentam o risco de desenvolver a doença, entre elas a neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN 1), doença de von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatose 1 (NF1) e esclerose tuberosa
Considerando todos os tipos, o câncer de pâncreas é a sexta principal causa de morte por câncer no mundo, de acordo com a Organização Mundial da Saúde (OMS). Em 2022, o dado mais atualizado, mais de 495 mil novos casos foram diagnosticados globalmente, sendo que 467 mil pessoas morreram devido ao tumor. No Brasil, a estimativa é que 10.890 brasileiros recebam o diagnóstico da doença em 2024, segundo o Instituto Nacional de Câncer (INCA), com uma taxa de mortalidade que acompanha de perto a incidência, devido ao diagnóstico geralmente tardio e à agressividade da doença. Dentre os diferentes tipos de câncer de pâncreas está o neuroendócrino, que responde por 1% a 5% dos casos.
A recente morte aos 35 anos do ator Paul Teal, conhecido por interpretar Josh na sétima temporada da série One Tree Hill, alerta para a importância de se falar sobre câncer de pâncreas neuroendócrino. Estudo publicado na Archives of Pathology & Laboratory Medicine aponta que a incidência de tumores neuroendócrinos pancreáticos está aumentando a cada ano, em grande parte devido à melhoria das modalidades de diagnóstico disponíveis, como ultrassonografia endoscópica, cintilografia do receptor de somatostatina e tomografia por emissão de pósitrons. Outros casos tornados públicos, envolvendo mortes em decorrência de câncer de pâncreas neuroendócrino, são, por exemplo, de Steve Jobs (1955-2011) e Aretha Franklin (1942-2018).
O presidente da Sociedade Brasileira de Cirurgia Oncológica (SBCO), Rodrigo Nascimento Pinheiro, explica que o câncer de pâncreas mais comum é o adenocarcinoma, doença que é uma das neoplasias mais agressivas. “Embora pouco debatido, o câncer de pâncreas é um dos tipos mais agressivos e que geralmente acomete pessoas acima dos 60 anos, tanto homens quanto mulheres. O pâncreas, órgão responsável pela produção de insulina e enzimas digestivas, pode desenvolver câncer em qualquer parte de sua estrutura”, explica.
O especialista acrescenta que o câncer de pâncreas neuroendócrino pode ter um prognóstico mais favorável quando comparado com os adenocarcinomas. A doença se origina nas células conhecidas como neuroendócrinas. Estas células podem secretar substâncias como insulina e glucagon, que ajudam a regular os níveis de açúcar no sangue e outras funções vitais. “Diferentemente do adenocarcinoma, o câncer neuroendócrino mais frequentemente cresce de forma mais lenta e pode, em alguns casos, ser tratado com maior sucesso, dependendo do estágio em que é diagnosticado.”, explica Pinheiro.
Saiba mais sobre o Câncer de Pâncreas Neuroendócrino
O câncer neuroendócrino possui sintomas sutis e semelhantes a outras condições. Além disso, ele pode se manifestar de maneira variada: em alguns casos, o tumor pode ser funcional, ou seja, pode secretar hormônios em excesso, causando sintomas como hipoglicemia (baixo nível de açúcar no sangue) ou síndrome de Zollinger-Ellison (produção excessiva de ácido gástrico).
Os tumores neuroendócrinos pancreáticos às vezes não causam sintomas. Quando isso acontece, os mais comuns são azia, fraqueza, fadiga, cãibras musculares, indigestão, diarreia, perda de peso, erupção cutânea, constipação, dor no abdômen ou nas costas, amarelecimento da pele e da parte branca dos olhos, tontura, visão turva, dores de cabeça e aumento da sede e da fome. “Como esses sintomas são frequentemente vagos e podem ser confundidos com outras doenças, muitos pacientes só são diagnosticados quando o câncer já está em estágios mais avançados”, complementa Pinheiro.
Diagnóstico
Para se chegar ao diagnóstico de câncer de pâncreas neuroendócrino podem ser realizados exames de sangue (que apontam para o excesso de hormônios ou alterações no DNA). E exames de urina (que apontam para uma possível degradação ao se processar hormônios), exames de imagem (que mostram a localização e o tamanho do tumor, incluindo raios X, ressonância magnética, tomografia computadorizada e tomografia por emissão de pósitrons, o PET-CT). A imagem também pode ser feita com testes de medicina nuclear. Esses testes envolvem a injeção de um traçador radioativo no corpo. O traçador adere aos tumores neuroendócrinos pancreáticos para que apareçam claramente nas imagens. As imagens geralmente são feitas com uma tomografia PET combinada com tomografia computadorizada ou ressonância magnética. A confirmação da doença se dá por biópsia.
Fatores de risco
A Mayo Clinic aponta que os fatores associados a um risco aumentado de tumores neuroendócrinos pancreáticos incluem:
- História familiar de tumores neuroendócrinos pancreáticos – Se um membro da família foi diagnosticado com tumor neuroendócrino pancreático, o risco aumenta.
- Síndromes presentes ao nascimento que aumentam o risco de tumores – Algumas síndromes transmitidas de pais e mães para os filhos podem aumentar o risco de tumores neuroendócrinos pancreáticos. Exemplos destes incluem neoplasia endócrina múltipla, tipo 1 (MEN 1), doença de von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatose 1 (NF1) e esclerose tuberosa.
Cirurgia e outras formas de tratamento
O tratamento de um tumor neuroendócrino pancreático depende dos tipos de células envolvidas no câncer, da extensão e das características do câncer, do quadro clínico geral e decisão compartilhada entre médico e paciente. A indicação mais comum é de cirurgia, especialmente quando o tumor neuroendócrino pancreático está apenas no pâncreas. Para cânceres na cauda do pâncreas, a cirurgia pode envolver a remoção da cauda do pâncreas, chamada pancreatectomia distal. Esta cirurgia deixa a cabeça do pâncreas intacta. Os cânceres que afetam a cabeça do pâncreas podem exigir o procedimento de Whipple, também chamado de pancreaticoduodenectomia. Esta cirurgia envolve a remoção do câncer e parte ou a maior parte do pâncreas. Se o câncer se espalhar para outras partes do corpo, a cirurgia pode ser uma opção para removê-lo desses locais.
Outras abordagens clínicas que podem ser indicadas, para casos específicos, são a terapia com material radioativo Lutécio 177, terapias-alvo (medicamentos que atacam substâncias químicas específicas nas células cancerígenas); ablação por radiofrequência, radioterapia e quimioterapia.
Referências bibliográficas
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Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/
